Вродената псевдоартроза на тибията представлява вродена деформация на големия пищял (tibia), характеризираща се с образуване на структура, наподобяваща несраснала фрактура. Костта е крехка, извита и склонна към счупване. Болестно променената тъкан, налична още при раждането, възпрепятства нормалното срастване на костта или костта не зараства след счупване, което с течение на времето води до сериозно ограничаване на способността на детето да ходи.
Заболяването често се среща в комбинация с неврофиброматоза тип 1. Диагнозата се поставя при установяване на изкривяване на подбедрицата и наличие на безболезнена
„псевдофрактура“ още при раждането или в периода, когато детето започва да ходи.
В терапевтичния план хирургичното лечение е водещо и обикновено включва:
• Отстраняване на увредената костна зона;
• Свързване и фиксиране на здравите костни краища за постигане на костно срастване;
• Операции за удължаване на крайника с цел изравняване на дължината на двата крака;
• Хирургично забавяне на растежа на здравия крак, за да се постигне симетрия.
Използването на телескопични пирони (удължаващи се вътрешни фиксатори) и костни присадки (графтове) допринася за по-добри резултати и стабилност на срастването. Ранната диагноза и опитен екип от специалисти по детска ортопедия са ключови фактори за успешното протичане на лечебния процес.
