Otozomal dominant kalıtım gösteren intramembranöz kemikleşme patolojisidir temel olarak Kleidokranial Dissostoz; yaygın bağ gevşekliği, orantılı kısalık, kafatasının geç kemikleşmesi, dişlerin geç çıkması, köprücük kemiğinin geç olgunlaşması, kalça deformitesi (koksa vara) önde gelen patolojilerdir. Büyüme yönlendirici tedaviler (epifizyodez) ve düzeltici osteotomiler, omurga dekompresyonları ve füzyon uygulanan ortopedik tedavilerdir.