β globülin mutasyonu sonucu patolojik hemoglobin olan Hgb S üretilir. Ağrılı Orak hücre krizi, başlıca S. Aureus un etken olduğu osteomyelit (kemik enfeksiyonu), septik artrit (eklem enfeksiyonu), dalakta küçülme, gelişim geriliği, kemik ve eklem deformiteleri sıklıkla görülmektedir.