Uyluk kemiğinin doğuştan kısa olması anne karnında iken bu kemiğin oluşumundaki bir aksaklıktan kaynaklanır. Kalça ekleminin olmaması, kalça eklemini oluşturan kemiklerde gelişim geriliği, uyluk kemiğinin tam olarak ama boyu kısa oluşmuş olması veya kemiğin hiç oluşmamış olması gibi farklı ciddiyette tutulumlar gösterebilir.
Hastalığın oluşumunda bazen tam çözülmemiş bir ailesel yatkınlık olabilmekle birlikte genellikte hastalar ailedeki ilk vaka olmaktadırlar. Bu anormalliğin varlığı anne karnında iken ultrason ile anlaşılabilmekte ve doğum sonrası yaşanacak süreç ile ilgili aile bilgilendirilmektedir. Bu anormallikle birlikte diz altında da kemik yapılarda eksiklik, dizde ön çapraz bağda zayıflık veya oluşum anormalliği, dizde veya ayak bileğinde hareket kısıtlılıkları görülebilmektedir.
Çocukların ilk muayenesinde anlaşılabilen bu hastalıkta tedavi farklı yaşlarda uygulanan birden çok ameliyattan oluşabilmektedir. Tedavi seçeneğinin belirlenmesinde uyluk kemiğinin tahmin edilen son uzunluğu, kalça ekleminin durumu ve ayağın durumu önemli kriterlerdir. Kısa olan kemik uzatılabileceği gibi, kemikte düzeltici ameliyatlar veya eklemlerin dondurulması gerekebilmektedir. Tedavi süresince ve tedaviden sonra gerekirse boy eşitsizliğini giderecek ve fonksiyonu arttıracak protezlerin kullanımı gerekmektedir. Bu hastalık ile ilgili cerrahi tedaviler kliniğimizde başarı ile uygulanmaktadır.
Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır, tanı ve tedavi için mutlaka doktorunuza başvurunuz.
