Loading...
Spina Bifida (Meningomiyelosel)

Genetik bir hastalık olan osteogenezis İmperfekta (Oİ) bağ dokularının temel yapı taşı olan kollajen proteini hatalı veya az üretilir ve sonuç olarak organ ve dokularda güçsüzlük meydana gelir.
Hastalığın birçok farklı tipi vardır. Bazı olgularda hayat boyu çocuğa ve aileye zorluklar yaşatan tekrar eden kırıklar görülürken bazı olgularda ise kırıklar daha nadir görülmekte ve koruyucu girişimler ile tedavi edilebilmektedir.
Oİ’de tekrar eden uzun kemik kırıkları ve bunlara bağlı oluşan şekil bozuklukları, tüm bağlarda gevşeklik, kısa boy, skolyoz, omurgalarda çökme kırıkları, boyu-kafatası arasında sinir sıkışmasına yol açabilen kırıklar görülür. Ayrıca Oİ hastalarında göz kürelerinde mavileşme, işitme kaybı, dişlerde çürükler ve kalp kapak bozuklukları görülebilir.
Oİ hastaları çocuk ortopedisti tarafından doğum anından kırıkları için tedavi edilebilmekte ve yeni kırıkların oluşması önlenebilmektedir. Ayrıca ilaç tedavileri ile de kemik yoğunluğu iyileştirilebilmektedir.
Her ne kadar alçı ve atel tedavileri Oİ tedavisinde önemli mesafe katedilse de cerrahi hastaların iyileştirilmesinde belirleyici basamaktır.

Spina Bifida (Meningomiyelosel)

 

Spina Bifida Hastalığında Tanı Nasıl Konur?

Tanı hamilelikte yapılan kan testi, ultrason ve amniyosentez ile konur. Üçlü testte elde edilen alfa protein (AFP) değeri beklenenden fazla çıkarsa, SB’den şüphelenilir.

Spina Bifida’nın Tipleri Nelerdir?

Spina Bifida Okülta HSB’nin en sık ve en hafif formudur. Omurgadaki kemiklerin ufak bir kısmı açıktır ve kapalı-gizli spina bifida olarak da bilinir. Genellikle herhangi bir soruna neden olmaz ve ameliyat gerektirmez. Meningosel En nadir tiptir. Omurilik sıvısı kese şeklinde sırttaki açıklıktan çıkar. Ancak bu kısımda sinirler bulunmadığından ciddi soruna yol açmaz. Bazı bebeklerde hiçbir soruna yol açmazken, bazı bebeklerde ise mesane ve bağırsaklarıyla ilgili şikayetler yaşanabilir. Myelomeningosel En ciddi ve sık görülen tiptir. Omurga kemiklerinin arasından çıkan kese, omurilik ve sinirlerin bir kısmını tutar ve bu sebepten ötürü sinirler zarar görür. Kısmi felçler, ayakta his kaybı ve yürüme zorluğu, hidrosefali, idrar ve dışkı tutamama, ileri böbrek yetmezliği ile skolyoz gibi birtakım hastalıklara neden olabilir.

Spina Bifida Nasıl Tedavi Edilir?

Hareket sistemini olumsuz etkileyen, idrar ve gaita tutamama ile cinsel işlev bozukluğuna yol açan SB çocuk beyin cerrahisi, nörolog, çocuk fizyoterapisti ve çocuk ortopedistinin ortaklaşa çalışması ile tedavi edilir. Bebeğin meningoseli varsa, defekt hayatın ilk 36 saati içinde kapatılmalıdır. Hidrosefali gelişmişse, beyin cerrahı tarafından fazla sıvıyı vücudun kan dolaşımına boşaltan ‘şant’ sistemi uygulanır. Günümüzde SB’li hastalar hamileliğin 26. haftasından yapılan bu ameliyatta rahme girilerek bebeğin omuriliği üzerindeki açıklık kapatılmak marifeti ile tedavi edilebilirler. Omurga eğrilikleri, eklem çıkıkları ve deformiteleri, ayak şekil bozuklukları çocuk ortopedisti tarafından tedavi edilir.

bilgi
Uzmanlık Alanları
Hiç yazı bulunamadı.